Centros de Excelência

• Centro de Imunodeficiências Primárias do Centro Académico Médico de Lisboa - Rede ERN-RITA

Coordenadora: Professora Doutora Susana Lopes da Silva

O Centro de Imunodeficiências Primárias (CIDP) do CAML foi criado em 2007, após assinatura de protocolo entre o Hospital de Santa Maria, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa e Instituto de Medicina Molecular.

Os defeitos intrínsecos do sistema imunitário, designação mais atual para Imunodeficiências Primárias, incluem hoje mais de 500 entidades diferentes, com uma proporção crescente de doenças com causa genética identificada. Estes defeitos afetam diferentes componentes da imunidade inata e/ou adquirida, em crianças e adultos, e podem ter manifestações clínicas muito diversas, de natureza infeciosa ou resultantes de imuno-desregulação. A gravidade destas doenças é também muito diversa, incluindo desde casos mais ligeiros até situações rapidamente fatais, se não diagnosticadas e tratadas de forma atempada

A Unidade de Imunodeficiências Primárias do Adulto do Serviço de Imunoalergologia da ULSM, centraliza o diagnóstico e seguimento de doentes adultos com defeitos intrínsecos do sistema imunitário, que transitam da Consulta diferenciada de idade pediátrica do CIDP ou são referenciados de múltiplas Unidades de Saúde da região Centro e Sul de Portugal Continental. Este seguimento é multidisciplinar, assentando na colaboração com múltiplas especialidades hospitalares, quase sem exceção, vital para o diagnóstico e tratamento das múltiplas complicações identificadas. A colaboração com o Laboratório de Imunologia Clínica da FMUL é crucial para o diagnóstico diferenciado destes doentes e atividade de investigação centrada em casos individuais ou coorte.

A ULSSM integra a rede ERN-RITA (European Reference Network: Rare Immunodeficiency, Autoinflammatory and Autoimune Diseases), desde 2022, sendo o CIDP a estrutura que centraliza o seguimento de doentes com Imunodeficiências Primárias, um dos 5 braços desta rede.

O Centro de Imunodeficiências Primárias reporta ainda os doentes em seguimento ao Registo da Sociedade Europeia de Imunodeficiências e ao Registo Internacional da Jeffrey Modell Foundation (EUA). O CIDP tem mantido uma atividade regular com a Associação Portuguesa de Imunodeficiências Primárias (APDIP), apoiando a elaboração de material educacional para os doentes e participando assiduamente nas suas reuniões.

A Unidade de Imunodeficiências Primárias do Adulto tem mantido ainda uma atividade regular na formação pré e pós-graduada, recebendo continuamente internos de formação especializada em Imunoalergologia e de outras especialidades, não só da ULSSM como de todo o pais.

• Centro de Dessensibilização a Antineoplásicos

Coordenadora: Professora Doutora Joana Caiado

Enfermeira: Sónia Fernandes

O Centro de Dessensibilização Medicamentosa a Antineoplásicos, do Serviço de Imunoalergologia da ULSSM, foi criado em 2008, sob o aval da Brigham and Women’s Hospital/Harvard Medical School, onde foram desenvolvidos originalmente estes procedimentos. É um Centro Multidisciplinar que envolve médicos Imunoalergologistas, Oncologistas, Enfermeiros e Farmacêuticos.

Os doentes Oncológicos sofrem frequentemente reações alérgicas moderadas a graves durantes os tratamentos de quimioterapia, levando a que estes tratamentos tenham de ser muitas vezes suspensos.

Após uma reação alérgica a quimioterapia, no Centro de Dessensibilização Medicamentosa a Antineoplásicos o que fazemos é reintroduzir estes mesmos fármacos sob protocolos modificados, de forma segura e eficaz, permitindo que os doentes oncológicos possam manter as linhas terapêuticas mais adequadas à sua situação clínica. Estes protocolos demoram em média 6 horas, ou seja, ao fim de 6 horas o doente consegue receber o fármaco antineoplásico na sua totalidade, necessitando de manter os ciclos seguintes sob dessensibilização.

A grande mais-valia destes procedimentos é permitir que os doentes oncológicos possam manter as linhas terapêuticas mais adequadas à sua situação clínica, muitas vezes com intuito curativo, sem terem de mudar para outras linhas potencialmente menos eficazes.

Desde então foram efetuadas mais de 2000 dessensibilizações a antineoplásicos em doentes oncológicos.

Além da vertente clínica, este Centro promove a formação de vários médicos e enfermeiros de outros serviços no nosso país e também de Espanha e Brasil com o objetivo de terem bases fundamentais para a implementação destes procedimentos noutros estabelecimentos. Participa regularmente no ensino pré e pós-graduado e desenvolve investigação científica nesta área, participando em reuniões nacionais e internacionais, colaborando e promovendo publicações científicas em revistas nacionais e internacionais, com prémios nacionais e internacionais.

• Centro de Urticária Crónica - UCARE/GA²LEN

https://ga2len-ucare.com/centers/

Coordenadora: Dra. Célia Costa

Enfermeira: Anabela Resende

A Unidade de Urticária, do Serviço de Imunoalergologia da ULSSM, criada em 2005, é desde 2018 um Centro internacional de Excelência e Referência em Urticária (Urticaria Center of Reference and Excellence, UCARE), da Rede Europeia Global de Alergia e Asma (Global Allergy and Asthma European Network- GA²LEN) e presta uma assistência altamente diferenciada a utentes de todas as idades com Urticária Crónica, assegurando um apoio multidisciplinar quer no diagnóstico quer na terapêutica, promove o ensino pré e pós-graduado e a investigação científica nesta área, participando ativamente e de forma regular em reuniões nacionais e internacionais, assim como nas mais recentes investigações/ensaios clínicos ao nível de diagnóstico e terapêutica, colaborando e promovendo publicações científicas regulares em revistas nacionais e internacionais, com prémios nacionais e internacionais. O Centro colabora, também, com apoio científico na Associação Portuguesa de Doentes com Urticária (APUrtica) na divulgação pública desta doença, assim como na informação e formação dos doentes e/ou seus cuidadores e familiares.

Os centros UCARE são centros internacionais de excelência e referência no diagnóstico e tratamento da urticária e fazem parte da rede europeia GA²LEN, que agrupa os principais centros de investigação europeus especializados em doenças alérgicas.

Para receber a certificação (e reacreditação), os centros são periodicamente avaliados em 32 critérios pré-estabelecidos, relacionados com infraestruturas, adesão às recomendações internacionais de diagnóstico e tratamento, investigação, educação e divulgação da doença.

O objetivo é aumentar o conhecimento sobre a urticária, através da investigação e educação, melhorando o diagnóstico e proporcionando excelência nos tratamentos, padronizando a abordagem da pessoa com urticária.

Paralelamente, o Centro participou na criação e regular dinamização do Grupo Português de Estudos da Urticária (GPEU), que tem com o objetivo a uniformização de conhecimentos e práticas na abordagem da urticária ao nível nacional e participação multicêntrica na investigação desta patologia.

A Urticária Crónica é uma doença que se manifesta na pele, que embora comum é complexa e multifatorial, que pode afetar todas as idades (crianças e adultos) e com uma apresentação clínica variável. A natureza flutuante dos sintomas muitas vezes dificulta o diagnóstico, a monitorização e o tratamento. Quando não controlada, a urticária crónica pode condicionar uma diminuição significativa da qualidade de vida, devido aos seus sintomas potencialmente incapacitantes que podem afetar vários aspetos da vida diária a nível físico, emocional, social e económico.

Em Portugal, somos o Centro que acompanha o maior número de doentes com urticária crónica, oferecendo os mais atualizados, internacionalmente, meios de diagnóstico e tratamento.

Desde 2014, anualmente no dia 01 de outubro, o Centro associa-se também à celebração do Dia Mundial da Urticária que é uma iniciativa global que visa aumentar a consciencialização sobre a urticária em todo o mundo, ajudar a melhorar a qualidade de vida dos doentes e aumentar o conhecimento entre profissionais de saúde, meios de comunicação e população em geral. Todos os anos, este dia tem uma temática diferente, alertando para os vários aspetos inerentes à urticária crónica.

• Centro de Angioedema Hereditário - ACARE/GA²LEN

Coordenadora: Dra. Amélia Spínola Santos

Enfermeira: Anabela Resende

A Unidade de Angioedema Hereditário do Serviço de Imunoalergologia da ULSSM é um Centro de Internacional de Excelência e Referência de Angioedema - ACARE|GA²LEN (Centers of Reference and Excellence Global Allergy and Asthma |European Network|Angioedema). Este centro ACARE está acreditado desde 2022, presta uma assistência altamente diferenciada em crianças e adultos com Angioedema Hereditário, permitindo diagnósticos mais precoces e instituição de terapêuticas específicas da crise ou da sua profilaxia e assegura um apoio multidisciplinar. A atividade assistencial da Unidade de Angioedema Hereditário data desde 2000, desenvolve-se na Consulta Externa de Imunoalergologia com a Consulta de Angioedema Hereditário no HSM e HPV, no Hospital Dia de Imunoalergologia no HSM e no Apoio aos Serviços de Urgência e outros Serviços da ULSSM ou outras ULS através da Urgência Interna de Imunoalergologia. O centro promove ainda, o ensino pré e pós-graduado e a investigação científica nesta área, e colabora com a Associação de Doentes com Angioedema Hereditário (ADAH) na divulgação pública desta doença assim como na informação/ formação dos doentes e/ou seus cuidadores associados ou não associados.

Em Portugal, somos o Centro que acompanha maior número de doentes, mais de uma centena de pessoas que correspondem a cerca de 50 famílias e de acordo com os objetivos do centro ACARE estamos na vanguarda das terapêuticas inovadoras para o Angioedema Hereditário.

Todos os doentes identificados com esta patologia são portadores do Cartão de Doença Rara da DGS e do Cartão do Doente com Angioedema Hereditário da ULSSM.

O Angioedema Hereditário é uma doença genética rara que se manifesta por crises recorrentes de angioedema (inchaço) podendo ter várias localizações, provocada maioritariamente por uma deficiência de C1 inibidor, e que afeta em Portugal cerca de 200 a 300 pessoas.

O Angioedema Hereditário classifica-se em angioedema com deficiência de C1 inibidor (Tipo 1- deficiência quantitativa e Tipo 2 - deficiência funcional) e angioedema sem deficiência de C1 inibidor (com complemento normal, inicialmente designado Tipo 3). Clinicamente caracteriza-se por episódios recorrentes de angioedema assimétrico, doloroso, não pruriginoso, que tipicamente atinge a pele da face, genitais e extremidades, mucosa gastrintestinal com dor abdominal muito intensa podendo simular abdómen agudo e mucosa das vias aéreas superiores, incluindo a laringe, com risco de asfixia e morte. As crises agudas devem ser rapidamente tratadas com fármacos específicos administrados pelo próprio doente ou cuidador logo no início da crise. Existem ainda tratamentos profiláticos que são prescritos de acordo com a situação clínica de cada doente.

No dia 16 de maio de cada ano, o Centro assinala, o Dia Mundial do Angioedema Hereditário que tem como objetivo dinamizar atividades de Consciencialização do Angioedema Hereditário, dirigidas não só a doentes e seus cuidadores, mas também ao público em geral, profissionais de saúde, decisores políticos, representantes da indústria farmacêutica e media. Pretende assim contribuir para um diagnóstico mais precoce e preciso, uma melhoria da acessibilidade do diagnóstica e da terapêutica dos doentes, de forma a garantir uma melhor qualidade de vida aos portadores desta doença rara.

• Unidade Multidisciplinar de Asma Grave (UMAG)

Coordenadores: Dra. Ana Mendes (Imunoalergologia) e Dr. Carlos Lopes (Pneumologia)

Enfermeira: Fátima Caetano

A Unidade Multidisciplinar de Asma Grave (UMAG) é pioneira a nível nacional e foi criada com o objetivo de melhorar o nível de assistência prestada aos doentes com asma, com melhor gestão de recursos, promovendo o desenvolvimento de planos eficientes para seguimento de pessoas com esta doença. Um projeto inovador, a primeira Unidade Multidisciplinar de Asma Grave (UMAG) que resulta da colaboração entre os Serviços de Imunoalergologia e de Pneumologia da ULS Santa Maria, foi aprovado pelo Conselho de Administração da ULSSM e entrou em funcionamento em dezembro 2024.

A UMAG tem como objetivo afirmar-se como o principal Centro de Asma Grave a nível nacional e segue mais de 900 doentes com asma grave. Esta Unidade pioneira pretende ser uma referência, com base na qualidade e eficácia da sua atividade assistencial, na excelência, rigor e inovação do seu projeto, nas suas vertentes assistencial, formativa e de investigação, construindo pontes com Consultas de Asma Grave nacionais e Unidades de Asma Grave internacionais.

A asma brônquica é uma das doenças crónicas mais prevalentes a nível mundial. Em Portugal, a prevalência da asma é de aproximadamente 7%, afetando cerca de 700 mil portugueses, sendo a maioria em idade escolar ou laboral. Cerca de 5% destes indivíduos têm asma grave, responsável por mais de 50% da utilização dos recursos de saúde destinados aos doentes asmáticos, além de um impacto socioeconómico significativo, resultante da ausência na atividade laboral e escolar, frequentemente associada aos agravamentos da doença.

Os doentes com asma grave ou de difícil controlo necessitam de uma abordagem rigorosa e sistemática para diagnóstico e tratamento, dada a elevada heterogeneidade da doença, manifestada pela frequência das exacerbações, alterações na função respiratória e níveis de inflamação. A gestão integral de doentes com asma grave num ambiente especializado e multidisciplinar apresenta inúmeras vantagens, desde a confirmação do diagnóstico até ao seguimento e tratamento adequados da asma brônquica.